of 10

Bab I Pendahuluan: 1.1. Latar Belakang

Published on 2 weeks ago | Categories: Documents | Downloads: 0 | Comments: 0

Comments

Content

 

BAB I PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang Fib ibro rosi siss kis isti tik k atau atau mukovisidosis mukovisidosis   ad adal alah ah suat suatu u pe peny nyak akit it ya yang ng

 bersumber dari faktor genetik dan terjadi pada sekitar 1 di antara 2.500 kelahiran bangsa kulit putih. Pada kulit hitam, angkanya adalah 1:17.000 kelahiran dan untuk sia angkanya 1:!0.000 kelahiran.1 "eluhan dan gejala pertamanya se#ara khas terjadi pada masa anak$ anak, ana k, tetapi tetapi sekitar sekitar 7% pasienn pasiennya ya di & didiag didiagnos nosis is dengan dengan penya penyakit kit ini 2

adalah orang de'asa. (ronkus yang terkena dapat fokal, dapat pula difus atau bilateral.)ang fokal pada umumnya terjadi oleh karena terdapatnya pembesaran kelenjar  limfe lim fe yang yang menyu menyumba mbatt bronku bronkuss atau atau dapat dapat pula pula diseba disebabka bkan n oleh oleh karena karena  benda asing.&edangkan yang difus pada umumnya terjadi bila bronkus mengalami infeksi yang berulang, baik oleh karena aspirasi #airan lambung maupun akibat inhalasi gas.*

1

 

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Fibrosis kistik adalah kelainan geneti# yang bersifat resesif heterogen de deng ngan an gamba gambara ran n pa pato tobi biol olog ogik ik ya yang ng men# men#erm ermin inka kan n mutas mutasii pa pada da ge gen n regul reg ulato atorr trans transmem membr bran an fi fibr bros osis is kisti kistik k +cyst cystic ic fibro fibrosis sis transm transmemb embran ranee conductance regulator    -F/. "elainan ini ditemukan sebagai penyakit multisistem.2

2.2. Etiologi

i negeri$negeri (arat, kekerapan bronkiektasis diperkirakan sebanyak  1,*% 1,*% dian dianta tara ra po popu pula lasi si.. "eke "ekerap rapan an setin setingg ggii itu itu terny ternyata ata meng mengala alami mi  penurunan yang berarti sesudah dapat ditekannya frekuensi kasus$kasus infeksi paru dengan pengobatan memakai antibiotik. i n ndo done nesia sia be belu lum m ad adaa lapo laporan ran te tent ntan ang g an angk gka$ a$an angk gkaa ya yang ng pa pasti sti mengenai penyakit ini. "enyataanya penyakit ini #ukup sering ditemukan di klinik$klinik dan diderita oleh laki$laki maupun perempuan.Penyakit ini dapat diderita mulai sejak anak.3

2

 

2.3. Etiologi

1. nfe nfeks ksii

nfeksii biasany nfeks biasanyaa diseba disebabka bkan n oleh oleh inflam inflamasi, asi, mikroo mikroorg rgani anisme sme seperti seperti  Pseudomonas aeruginosa  aeruginosa  da dan  Haemophilus influenza  influenza  yang memproduksi memproduksi  pigmen, protease dan toksin lainnya yang dapat merusak epitel pernafasan dan  bersihan dari mukosilia. /espon inflamasi ini akan menginduksi kerusakan ep epite itell ya yang ng ke kemu mudia dian n meran merangs gsan ang g pe pele lepas pasan an medi mediat ator or da dari ri ne neut utro roph phil. il. deno4irus dan 4irus influena merupakan 4irus yang sering menyebabkan  bronkiektasis yang berhubungan dengan dengan saluran nafas ba'ah.2 nfeks nf eksii berat berat merupa merupakan kan salah salah satu penye penyebab bab terseri tersering ng kerusa kerusakan kan dari dari dindin din ding g bronk bronkus us dan bronki bronkiekta ektasis. sis.1  (ronki (ronkiekt ektasi asiss sering sering terjadi terjadi sesudah sesudah seseorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia ini umumnya merupakan komplikasi dari pertusis maupun influena yang diderita semasa anak.3 2. 6bstru 6bstruksi ksi (ronku (ronkuss 6bstru 6bs truksi ksi yang yang dimaksu dimaksudka dkan n disini disini dapat dapat diseba disebabka bkan n oleh oleh berbag berbagai ai ma#am sebab yaitu korpus alineum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar  lainnya terhadap bronkus seperti pembesaran kelenjar getah bening. 3 *. mmuno mmunodefe defesien siensi si Pasien dengan hipogammaglobulinemia biasanya memerlihatkan infeksi traktuss respiratorius traktu respiratorius rekurren rekurren pada anak$anak. anak$anak. efesiensi efesiensi immunoglob immunoglobulin ulin  juga bisa timbul karena malignan#y seperti lymphoma atau myeloma.1 2.. Klasifikasi "lasifi "la sifikasi kasi patolo patologi gi dari dari bronki bronkiekt ektasis asis berdasa berdasarka rkan n tesis tesis dari dari Fran#i Fran#iss

hit'ell, yaitu :

a. (ron (ronki kiek ektas tasis is fo foli liku kula lar  r   8ama tipe ini didapat dari jumlah folikel limfoid yang menebal,  biasanya dinding bronkus mengalami dilatasi berbentuk silinder.9eluas ke

3

 

ke kele lenj njar ar hilu hilus.& s.&pe pesim simen en dipe dipero role leh h da dari ri pa pasie sien n ya yang ng be beru rumu murr 5$ 5$15 15 tahun.ebih dari 2; pasien memiliki ri'ayat simptomatik semasa ke#il.  b. (ronkiektasis sakular  "arakter "arak teris isti tik k pa pada da tipe tipe in inii te terli rliha hatt di dind ndin ing g br bron onku kuss ya yang ng tipi tipis, s, sa##ular +kadang$kadang disebut kistik pelebaran bronkus. Pasien pada grup grup in inii be berum rumur ur diba diba'a 'ah h 15 ta tahu hun n da dan n 70 70% % di dian anta taran ranya ya menj menjad adii simptomatik pada umur 1* dan 25 tahun #. (ron (ronki kiek ektas tasis is atelek atelektas tasis is &e &esu suai ai nama namany nya, a,  paru.erutama  paru.e rutama

terdapat

bent bentuk uk pada

in inii

bagian

be berh rhub ubun unga gan n

de deng ngan an

ko kola laps ps

paru

dengan

kontras

kanan

 bronkiektasis folikular dan sakular yang sering meliputi paru kiri. (anyak   pasien pada tipe ini dianjurkan untuk operasi pada umur 5 dan 10 tahun 'alaupun sedikit 'alaupun sedikit kedalam tipe ini.5

pasien yang yang berumur berumur diatas *0 tahun tahun juga termasuk  termasuk 

2.!. Patogenesis ilatasi bronkial dari bronkiektasis berhubungan dengan destruktif dan

infalamasi infalam asi pada dinding bronkus sehingga terjadi perubahan perubahan ukuran pada  jalan nafas. "omponen struktur normal pada dinding bronkus men#akup kartila kar tilago, go, otot, otot, jaringa jaringan n elastis elastis yang yang jika jika rusak rusak dapat dapat beruba berubah h menjad menjadii  jaringan fibrosis.2 "erusa "er usakan kan pada pada dindin dinding g bronk bronkus us diseba disebabka bkan n oleh oleh ganggu gangguan an dari dari muko mu kosil silia ia da dan n ba bakt kteri eri ya yang ng melek melekat at pa pada da ep epit iteli elium um salur saluran an na nafa fass da dan n  berkolonisasi di paru. Perlekatan bakteri di saluran nafas sering menyebabkan interaksi interak si spesifik spesifik antara struktur struktur perekat pada membran bakteri dan reseptor  reseptor   pada pemukaan mukosa.1

4

 

<ambar 1 : patogenesis bronkiektasis1

2.". #a$%aran Klinis <eja <e jala la dan dan tand tandaa klin klinis is yan ang g timb timbul ul pa pada da pa pasi sien en br bron onki kiek ekta tasi siss

tergantung pada luas dan berat penyakit, lokasi kelainannya dan ada atau tidaknya komplikasi lanjut. -iri khas penyakit ini adalah baruk kronik disertai  produksi sputum, adanya hemoptisis hemoptisis dan pneumonia berulang.3 a. (atuk 

(atuk pada bronkiektasis bronkiektasis yaitu batuk kronik yang disertai disertai dengan dengan  produksi sputum yang purulent jika j ika disebabkan oleh infeksi sekunder dan memberikan bau mulut yang tidak sedap, sedangkan jika tidak disebabkan oleh infeksi sekunder menghasilkan sputum s putum yang mukoid.3 %. =emoptisis =emo =e mopti ptisi siss terja terjadi di kira$ kira$ki kira ra 50 50% % pa pada da ka kasu suss br bron onki kiek ektas tasis. is.

"elain "el ainan an ini terjadi terjadi akibat akibat nekros nekrosis is atau destru destruksi ksi mukosa mukosa bronku bronkuss mengenai pembuluh darah dan timbul perdarahan. Perdarahan yan tejadi 5

 

 ber4ariasi, mulai dari yang ringan sampai perdarahan yang #ukup banyak  yaitu apabila nekrosis yang mengenai mukosa amat hebat atau terjadi nekrosis yang mengenai #abang arteri bronkialis. 3 &. &esak napas Pada sebagian besar pasien ditemukan keluhan sesak napas, yang

timbul tergantung pada seberapa luasnya bronkitis kronik yang terjadi serta seberapa jauh timbulnya kolaps paru dan destruksi jaringan paru sebagaii akibat infeksi berulang. sebaga berulang. "adang$kad "adang$kadang ang ditemukan pula suara mengi akibat adanya obstruksi bronkus. 3 '. emam berulang

(ronki (ro nkiekt ektasis asis meupak meupakan an penya penyakit kit yang yang berjala berjalan n kronik kronik,, sering sering mengalami infeksi berulang pada bronkus maupun paru, sehingga sering timbul demam.3

2.(. Pe$eriksaan La%oratori)$ 'an *a'iologi

Pemeriksaan laboratorium pada pasien ini umumnya tidak khas.Pada ke kead adaan aan lanj lanjut ut da dan n su suda dah h mulai mulai ad adaa in insu sufi fisie siens nsii pa paru ru da dapat pat di ditem temuk ukan an  polisitemia

sekunder.

(ila

penyakitnya

ringan

gambaran

darahnya

normal.&erin normal .&ering g ditemukan ditemukan anemia, anemia, yang menunjukkan menunjukkan infeksi infeksi kronik kronik atau ditemukannya leukositosis yang menunjukkan adanya infeksi supuratif. >rin >ri n umum umumny nyaa no norm rmal, al, umum umumny nyaa bi bila la suda sudah h ad adaa ko komp mpli lika kasi si amylo amy loid idos osis is ak akan an ditem ditemuk ukan an pr prot otein einur uria ia..

Pe Peme merik riksaa saan n

sput sputum um da dapa patt

dilak dilakuk ukan an un untu tuk k mene menent ntuk ukan an ku kuma man n ap apaa ya yang ng terda terdapa patt da dalam lam sput sputum um.. Pemerik Pem eriksaan saan kultur kultur sputum sputum dan uji sensiti sensiti4it 4itas as terhada terhadap p antibio antibiotik tik perlu perlu dilakukan apabila ke#urigaan adanya infeksi sekunder. Perlu segera di#urigai adanya infeksi sekunder apabila misalnya dijumpai sputum pada hari$hari sebelumnya 'arnanya putih jernih yang berubah menjadi 'arna kuning atau hijau.3

6

 

<amb <a mbar aran an fo foto to pada pada pasi pasien en br bron onki kiek ekta tasi siss sa sang ngat at be ber4 r4ar aria iasi si,, tergan ter gantun tung g berat berat ringan ringannya nya kelaina kelainan n serta serta letak letak kelain kelainann annya. ya.<am <ambara baran n radiologis khas untuk bronkiektasis biasanya menunjukkan kista$kista ke#il de deng ngan an flui fluid d le4el le4el miri mirip p sepert sepertii gamba gambara ran n sa saran rang g ta'on ta'on +h +hon oney ey #o #om m appeara app earan#e n#e pada pada daerah daerah yang yang terken terkena.< a.<amb ambaran aran seperti seperti ini hanya hanya dapat dapat ditemukan pada 1*% kasus."adang$kadang gambaran radiologis paru pada  bronkiektasis menunjukkan adanya ber#ak$ber#ak pneumonia, fibrosis atau kolaps kol aps +atelek +atelektasi tasis s bahkan bahkan kadang kadang$kad $kadang ang gambar gambaran an seperti seperti pada pada paru paru normal +pada 7% kasus.3

2.+. Diagnosis

iagnosis iagn osis bronkiekta bronkiektasis sis dapat ditegakkan apabila telah ditemukan ditemukan adanya dilatasi dan nekrosis dinding bronkus dengan prosedur pemeriksaan  bronkografi., melihat bronkogram yang didapatkan dan - s#an. - s#an  paru menjadi alternati4e pemeriksaan penunjang yang paling sesuai untuk  e4aluasi bronkiektasis karena sifatnya non in4asi4e dan hasilnya akurat bila menggu men ggunak nakan an potong potongan an yang yang lebih lebih tipis tipis dan mempun mempunyai yai spesifi spesifitas tas dan sensiti sens iti4it 4itas as lebih lebih dari dari !5%. !5%. 6leh 6leh karena karena pasien pasien bronki bronkiekt ektasis asis umumny umumnyaa memberikan gambaran klinis yang dapat dikenal, penegakkan diagnosis dapat ditem ditempu puh h mele mele'a 'ati ti pr pros oses es diag diagno nost stik ik ya yang ng la laim im di dike kerja rjaka kan n di dibi bida dang ng kedokteran kedok teran meliputi meliputi : anamnesis, anamnesis, pemeriksaan pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang penunjang terutama pemeriksaan radiologi# +bronkografi dan - s#an paru. 3

2.,. Pengo%atan

Pengobatan pada bronkiektasis memiliki 3 tujuan, yaitu : 2 a.  b. #. d.

?limin ?liminasi asi penya penyakit kit yan yang g mend mendasar asarii Perbaiki bersihan dari sekresi trakeobronkial "ontro "ontroll infeksi infeksi,, terutam terutamaa selama selama eksaserb eksaserbasi asi akut akut 9engem 9engembal balika ikan n aliran aliran udarah udaraharri arrison son 7

 

9elaku 9el akukan kan draina drainase se po postu stural ral merupa merupakan kan tindak tindakan an yang yang paling paling efektif efe ktif untuk untuk mengu menguran rangi gi gejala gejala tetapi tetapi harus harus dikerja dikerjakan kan se#ara se#ara terus$ terus$ menerus. Pasien diletakkan dengan posisi tubuh sedemikian rupa sehingga dapat di#apai drainase sputum se#ara maksimal, tiap melakukan drainase  postural dikerjakan selama 10$20 menit dan tiap hari dikerjakan 2 sampai 3 kali kali atau sampai sputum sputum tidak tidak keluar keluar.. Prinsi Prinsip p draina drainase se po postu stural ral ini adalah usaha mengeluarkan sputum dengan bantuan gaya gra4itasi.3 . ntib ntibio ioti tik k memi memili liki ki pe peran ranan an pe pent ntin ing g terha terhada dap p mana manage geme ment nt  bronkiektasis untuk pasien dengan eksaserbasi yang jarang memiliki karakteristik peningkatan kuantitas dan purulent dari sputum, antibiotik  sering digunakan selama episode akut. alaupun pilihan dari antibiotik   bersarkan gram stain dan kultur dari sputum, terapi empiris Pengobatan untuk eksaserbasi akut ,meliputi antibiotik +berdasarkan pulasan sputum da dan n ku kult ltur ur, , terap terapii an antib tibio ioti# ti# or oral al empi empiris ris un untu tuk k 10 10$1 $13 3 ha hari ri de deng ngan an [email protected]#illin +500mg setiap ; jam, ampi#illin atau tetrasiklin +250$500 empat kali sehari atau [email protected]ole +1A0B;00 setiap 12  jam merupakan terapi untuk eksaserbasi akut jika bakteri patogen tidak   bisa diisolasi.A  (r (ron onko kodi dilat lator or un untu tuk k men# men#ega egah h ob obstr struk uksi si da dan n membe membersi rsihk hkan an sekr sekres esii

yang ang

digu igunak nakan pada pada pas asie ien n

de den nga gan n

ja jala lan n

na nafa fass

yan ang g

hiperakti4itas dan obstruksi jalan napas yang re4ersible. 2

8

 

KESI-PULAN 1. (ronkiektasis (ronkiektasis adalah adalah penyak penyakit it kronik kronik dengan dengan dilatasi dilatasi irre4ersi irre4ersible ble dari  bronkus yang disebabkan oleh kerusakan dinding bronkus karena infeksi dan inflamasi yang paling sering disebabkan oleh infeksi di lobus segmen dan subsegmen. 2. <eja <ejala la dan dan tand tandaa klin klinis is yang yang timb timbul ul pa pada da pa pasi sien en br bron onki kiek ekta tasi siss tergantung pada luas dan berat penyakit, lokasi kelainannya dan ada atau tidaknya komplikasi lanjut. -iri khas penyakit ini adalah baruk  kronik disertai produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia  berulang.

9

 

DATA* PUSTAKA 1. Pri#e, &yl4ia nderson C orraine orraine 9#-arty ilson. ilson. Patofisiolo Patofisiologi gi "onsep "onsep

"linis Proses$Proses Penyakit, ?disi A. Dakarta: ?<-, 200A. Page: 2. l'insyah C har anjung. (uku jar lmu Penyakit alam, ?disi , Dilid. Dakarta: nterna Publishing, 2. Page:  Page:  3. (ourke &.D. (ron#hie#tasis and ung b#ess.e#ture 8otes 6n /espiratory 9edi#ine.Ath ed. 200*.Page 7*$75 . einberger &.?. (ron#hie#tasis.. "aspers , Fau#i &, ongo , (arun'ald ?, =auser &, Dameson D. =arrisonEs Prin#iple of nternal 9edi#ine.1A th  ?d.2005. Page 1531$153* !. /ab,a /ab,abrani. brani. lmu Penyakit Paru. Dakarta :rans nfo 9edia, 9 edia, 2010.

". /ahma /ahmatullah tullah,Pasiy ,Pasiyan. an. (ronkiektasi (ronkiektasiss .&udoyo .&udoyo , ,

(ambang (ambang &etiyohadi, &etiyohadi,

drus l'i,9ar#el l'i,9ar#ellus lus &imadibrata &imadibrata " ,&iti &etiati.  Buku Ajar Ilmu Penyakit   Dalam.. ?di  Dalam ?disi si . Dilid Dilid

 .. Dakart Dakarta: a: Pusat Penerbit Penerbitan an eparteme epartemen n lmu lmu

Penyakit alam, 200!.22!7$2*03 200!.22!7$2*03 &eaton ton,o ,ougl uglass ass.(r .(ron# on#hie hie#ta #tasis sis.. ntony ntony &,oug &,ouglass lass  < ei eit#h t#h.. Cro Crofton fton And  (. &ea  Douglass !espiratory Disease.5  Douglass Disease .5th ?d. olume . 2000.Page 7!3$;0A +. 9#phee &.D. (ro#hie#tasis. ange -urrent 9edi#al iagnosis and reatment.3; th ed.200!.Page2**$2*3

10

Sponsor Documents

Hide

Forgot your password?

Or register your new account on INBA.INFO

Hide

Lost your password? Please enter your email address. You will receive a link to create a new password.

Back to log-in

Close