of 9

CARDIOMIOPATII ASISTENTI

Published on April 2017 | Categories: Documents | Downloads: 13 | Comments: 0

Comments

Content

CARDIOMIOPATII – GENERALITATI

Definitie: Cardiomiopatiile se definesc ca boli ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca. Clasificare: Ele se clasifica in: (1) • Cardiomiopatii dilatative • Cardiomiopatii hipertrofice • Cardiomiopatii restrictive CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Definitie: Este o boala caracterizata prin prezenta hipertrofiei ventriculare stangi si/sau drepte, de regula asimetrica, si care afecteaza in marea majoritate a cazurilor septul interventricular. n mod tipic, volumul ventricular stang este normal sau redus. ncidenta bolii este 1/!"" persoane. Etiologie: Este o boala genetica a sarcomerului cauzata de mutatii la nivelul unor gene care codifica proteine ale aparatului contractil. #e transmite predominant autozomal dominant, e$istind si forme sporadice datorate unor mutatii punctuale la nivelul genelor ce codifica proteine din structura sarcomerului. Patofiziologie: 1. %nomalii ale functiei diastolice &rezenta hipertrofiei ventriculare determina anomalii ale functiei diastolice al caror grad nu se coreleaza cu severitatea si dispunerea zonelor de hipertrofie. 'a deteriorarea functiei diastolice contribuie si prezenta zonelor de fibroza miocardica ( )m*ocardial disarra*+, prezente in proportii variabile de la individ la individ atat in zonele miocardice hipertrofiate cat si la nivelul zonelor indemne. -isfunctie diastolica si cresterea presiunii telediastolice ventriculare stangi determina ulterior cresterea presiunii venoase pulmonare. .. /bstacolul dinamic din tractul de ejectie &rezenta obstacolului dinamic din tractul de ejectie al ventriculului stang la unii pacienti cu C01, determina prezenta unui gradient intraventricular mezosistolic si este generat de: ingustarea anatomica a tractului de ejectie datorat hipertrofiei septale si de miscarea sistolica a valvei mitrale anterioare catre sept (#%0) datorata dimensiunilor mici ale ventriculului stang, a velocitatilor crescute la ejectie produse de geometria si orientarea modificata a tractului de ejectie al ventriculului stang, si a efectului 2enturi. 3rmare a #%0, apare regurgitarea mitrala de grade diferite. -eoarece obstructia din tractul de ejectie al ventriculului stang este un fenomen dinamic, gradientul

interventricular poate lipsi in conditii de repaus, putind fi evidentiat la efort sau prin efectuarea diferitelor manevre. 4. schemia miocardica schemia miocardica, rezulta ca urmare a unui dezechilibru intre necesarul de o$igen si aport. Cresterea necesarului de o$igen se datoreaza hipertrofiei miocitare si a cresterii masei miocitare, a prezentei ariilor de fibroza si a prezentei obstacolului la nivelul tractului de ejectie al ventriculului stang si a cresterii stressului parietal. #caderea flu$ului miocardic apare secundar reducerii rezervei vasodilatatorii, compresiunii sistolice si diastolice a vaselor intramurale, cresterii separarii capilare datorita densitatii capilare inadecvate si a bolii vaselor mici. -isfunctia microvasculara severa este prezenta frecvent la pacientii cu simptome usoare sau chiar asimptomatici si reprezinta un indicator al deteriorarii functiei cardiace si al riscului de moarte. Manifestari clinice: 0ajoritatea pacientilor (5"6) cu cardiomiopatie hipertrofica sunt asimptomatici sau au doar simptome usoare. 2arsta la care apar simptomele si severitatea acestora precum si prognosticul pe termen lung variaza in functie de anomalia genetica implicata in producerea bolii. Dispneea: este simptomul cel mai frecvent intalnit7 de obicei manifestat ca dispnee la efort. Este rezultatul disfunctiei diastolice a ventriculului stang si al insuficientei mitrale. -ispneea paro$istica nocturna si ortopneea sunt mai putin intalnite ca simptome la prezentare. Ele pot fi precipitate de instalarea unei tahiaritmii cu raspuns ventricular rapid. Durerea toracica: este prezenta la apro$imativ o treime dintre pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica si se asociaza in 5"6 din cazuri cu corornare subepicardice normale. -urerile toracice pot avea si caracter anginos, dar mai frecvent sunt atipice si prelungite. Este rezulatul unui cumul de mecanisme ce determina ischemie miocardica. &oate fi manifestarea dominanta la cei cu obstructie intraventriculara. 'a pacientii peste 8! ani, durerile toracice pot reflecta prezenta bolii aterosclerotice coronariene asociate si se asociaza cu prognostic nefavorabil si risc crescut de moarte. Sincopa si presincopa: reprezinta cel mai important simptom din tabloul bolii, fiind frecvent intalnit ca simptomatologie inaugurala. Este rezultatul unei cresteri inadecvate a debitului cardiac la efort, datorat unor cauze multiple: obstructiei in tractul de ejectie al ventriculului stang, ischemiei la efort, activarea refle$elor baroceptoare, aritmiilor si rar tulburarilor de conducere. &redictorii aparitiei sincopei sunt: varsta sub 4" ani, umplerea diastolica redusa (ventricul mic), prezenta episoadelor de tahicardie ventriculara nesustinuta la monitorizarea 1olter EC9 :. ore. Oboseala musculara: este un simptom relativ frecvent intalnit mai ales la efort. #e datoreaza anomaliilor prezente la nivelul musculaturii scheletice. 3nele mutatii genetice care produc cardiomiopatie hipertrofica se e$tind si la nivelul musculaturii scheletice, in timp ce alte mutatii sunt secundare. Palpitatiile: apar ca urmare a tulburarilor de ritm supraventriculare si ventriculare.

;ulburarile de ritm supraventriculare apar la .!6 dintre pacienti, multe episoade fiind asimptomatice si autolimitate. Cel mai frecvent apare fibrilatia atriala, urmata de flutter atrial. 'a unii pacienti fibrilatie atriala cu raspuns ventricular rapid poate evolua rapid catre tahicardie sau fibrilatie ventriculara. ;ulburarile de ritm ventriculare: e$trasistolele si tahicardiile ventriculare nesustinute sunt comune la pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica. %par mai frecvent in timpul somnului sau in alte perioade de predominenta vagala. Moartea subita: Cel mai de temut simptom al bolii, uneori intalnit la debutul bolii. <ibrilatia ventriculara reprezinta principalul mecanism de moarte la pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica. %precierea riscului de moarte subita la pacientii cu cariomiopatie hipertrofica reprezinta o adevarata provocare. 0agnitudinea hipertrofiei este in legatura directa cu riscul de moarte subita. &acientii tineri cu hipertrofie e$trema chiar si cei asimptomatici par a avea un risc crescut de moarte pe termen lung. =iscul de moarte subita creste proportinal cu gradul hipertrofiei ventriculare stangi fiind " la persoanele cu grosime a septului interventricular de 1! mm si ajungind la 1>,. pentru o grosime a septului ? 4" mm. 2arsta sub 4" ani, istoricul familial de moarte subita, sincopele recurente, prezenta tahicardiilor ventriculare nesustinute si raspunsul tensional anormal la efort au valoare predictiva pentru moartea subita. Este mai importanta valoarea predictiva negativa in sensul ca absenta acestor manifestari situeaza pacientul cu cardiomoiopatie hipertrofica in clasa de risc scazut. E a!en"l o#iecti$: Inspectie: 'a nivelul venelor gatului se poate observa o unda )a: proeminenta. &ulsatiile arterelor carotide sunt ample, energice. 'a pacientii cu obstructie in tractul de ejectie al ventriculului stang, unda pulsului are un aspect bifid datorita scaderii amplitudinii pulsului secundara obstructiei si a inchiderii partiale mezosistolice a valvelor aortice. Palpare: 'a unii dintre pacienti (in special la cei cu insuficienta mitrala importanta) se poate palpa socul ape$ian liftant, hiperdinamic si un impuls presistolic parasternal stang dat de contractia puternica a atriului stang. n cazul pacientilor cu gradient interventricular se poate palpa freamat sistolic la nivelul ape$ului si pe marginea stanga a sternului reflectind turbulenta flu$ului sanguin ce trece prin tractul de ejectie ventricular stang. Percutie: %ria matitatii cardiace este de regula in limite normale (ventriculii sunt de dimensiuni normale sau scazute). / mica parte dintre pacienti dezvolta dilatare ventriculara stanga, situatie in care aria matitatii cardiace este marita global. Auscultatie: @gomotul este tipic normal. @gomotul poate fi normal sau dedublat.

@gomotul este comun. @gomotul 2 este de asemenea un aspect comun fiind uneori singura modificare la e$amenul obiectiv. #uflul sistolic datorat obstructiei este modificarea caracteristica a cardiomiopatiilor hipertrofice obstructive. Este un suflu sistolic crescendo,descrescendo care apare imediat dupa zgomotul , cu ma$im de intensitate pe marginea stanga a sternului si uneori la ape$. &oate iradia la baza cordului si uneori in a$ila reflectind asocierea cu insuficienta mitrala. #e aseamana foarte mult cu suflul din stenoza aortica, dar spre deosebire de acesta, nu iradiaza pe vasele gatului, iar intensitatea suflului poate fi modificata prin efectuarea anumitor manevre: , Cresterea intensitatii suflului se produce secundar accentuarii obstructiei: prin ridicarea brusca in ortostatism, manevra 2alsalva, administrare de nitroglicerina, dobutamina, ergotamina. - #caderea intensitatii suflului este determiata de trecerea la clinostatism, ridicarea pasiva a picioarelor. #uflul sistolic de regurgitare mitrala apare la aproape toti pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica obstructiva datorita alterarii coaptarii valvelor mitrale, dar poate fi intalnit si la 4"6 din pacientii cu cardiomiopatie neobstructiva fiind datorat unor anomalii valvulare.(.") In$estigatii %araclinice: Radiografia cardiopulmonara: Cordul are de regula dimensiuni normale. n situatiile in care este prezenta o regurgitare mitrala importanta sau cardiomiopatia hipertrofica evolueaza cu dilatatie, se poate evidentia dilatarea cavitatilor stangi. Electrocardiograma: Este de regula anormala cu anumite aspecte caracteristice. =itmul poate fi sinusal sau pot fi prezente tulburari de ritm supraventriculare sau ventriculare. 3neori se poate evidentia un sindrom de pree$citatie tradind prezenta cailor accesorii asociate cardiomiopatiei hipertrofice. ;ulburarile de conducere sunt rar intalnite, de obicei alungirea intervalului &=. Cea mai comuna anomalie electrocardiografica la pacientii cu cardiomiopatie hiopertrofica este reprezentata de modificarile undei ; si a segmentului #; - prezenta unor unde ; negative adinci (A 1" mm) in teritoriul anterior este frecvent intalnita mai ales in formele cu hipertrofie apicala. #e asociaza cu prezenta unui = inalt A.! mm, dar modificarile nu se coreleaza cu severitatea hipertrofiei. - subdenivelarea de segment #; este un aspect comun care se asociaza cu istoric de angina si dispnee de efort la tineri cu cardiomiopatie hipertrofica. 3neori sunt prezente modificari #; nespecifice in teritoriul inferior. 3neori se pot intalni unde B interesind frecvent teritoriul inferior (- , , a2<) sau anterior 2.,2C. Cauza acestor unde B este neelucidata inca, ele putind reflecta orientarea fortelor dinspre ventriculul stang hipertrofiat spre ventriculul drept. 0onitorizarea 1olter EC9 de preferat :. ore este utila pentru evidentierea aritmiilor si, in special, a episoadelor de tahicardie ventriculara

Ecocardiografia: &ermite diagnosticul bolii fiind folosita si ca metoda de screening in familiile celor cu cardiomiopatie hipertrofica. E$amenul in modul 0 si .- este util in depistarea hipertrofiei parietale si in aprecierea distributiei acesteia care este caracteristic asimetrica si particular heterogena. -e asemenea, metoda permite evidentierea miscarii sistolice a valvei mitrale anterioare si aprecierea timpului de contact intre valva mitrala anterioara si septul interventricular ( parametru corelat direct cu marimea gradientului interventricular. E$amenul -oppler si flu$ color permit vizualizarea turbulentei flu$ului in tractul de ejectie al ventriculului stang si a flu$ului de regurgitare mitrala si cuantificarea gradientului intraventricular si a severitatii regurgitarii. Explorarile radioizotopice: #cintigrafia miocardica cu thallium (."1 permite detectarea raportului intre peretele hipertrofiat si cel normal si evidentierea defectelor de perfuzie in zonele ischemice. Cateterismul cardiac Este o metoda foarte utila de diagnostic si cuantificare a gradientului intraventricular. 9radientul intraventricular este variabil in functie de anumite conditii, sau poate fi pus in evidenta numai dupa anumite manevre (de e$emplu in pauza post, e$trasistolica). Trata!ent: armacologic ;ratamentul cu betablocante reprezinta cea mai importanta optiune terapeutica la acesti pacienti. Deta,blocantele amelioreaza angina, presincopa , dispneea si palpitatiile si se pare ca au un rol important in preventia mortii subite. Ca alternativa la tratamentul cu beta,blocante se pot utiliza calciu,blocantele (verapamil, diltiazem), care reduc contractilitatea miocardica si consumul de o$igen, ameliorand simptomatologia si capacitatea de efort. -*sopiramida ( antiaritmic ce produce totodata si reducerea gradientului in tractul de ejectie al 2#. %miodarona se foloseste in tratamentul profilactic si curativ al aritmiilor ventriculare maligna (;2, <i2). %nticoagularea permananta la pacientii cu fibrilatie atriala. !on"farmacologic Cardiostimularea permanenta bicamerala --- cu beneficii terapeutice numai la pacientii cu C01 obstructiva. %lcoolizarea interventionala a primei septale (ram al adrterei descendente anterioare) produce un infarct miocardic terapeutic, reducand groaismea septului interventricular si, consecutiv gradientul in tractul de ejectie al 2#. 0iotomie,miectomie ( indepartarea chirurgicala a miocardului hipertrofiat. Chirurgia valvei mitrale.

CARDIOMIOPATIA DILATATI&A

Definitie: Cardiomiopatia dilatativa este caracterizata prin dilatarea cavitatilor cardiace asociata cu reducerea functiei sistolice ventriculare stangi sau a ambilor ventriculi. -atorita morbiditatii si mortalitatii crescute este prima indicatie pentru transplant cardiac. ncidenta bolii variaza intre !,>6 pe an. Etiologie: Este o boala multifactoriala, cu diferente in functie de varsta la care apare: Cauzele C0- la tineri: 0iocadite (infectioase/to$ice/imune) -eficitul de carnitina -eficitul de seleniu %nomalii ale arterelor coronare 0alformatii arterio,venoase Doala EaFasaGi <ibroelastoza endomiocardica 0iocard noncompactat -eficienta de calciu Cardiomiopatia dilatativa familiala Cauzele C0- la adolescenti si adulti: Cardiomiopatia dilatativa familiala Cardiomiopatia alcoolica 0iocardite Cardiomiopatia tahiaritmica -isplazia aritmogena de ventricul drept Eozinofilica (boala Churg , #trauss) -roguri7 antracicline Endocrina Hutritionala ( defict de tiamina, carnitina 1ipofosfatemia, hipocalcemia

Cardiomiopatia dilatativa idiopatica presupune e$istenta insuficientei cardiace secundara dilatarii si disfunctiei sistolice si /sau diastolice ventriculare stangi in absenta oricarei afectari congenitale, valvulare, pericardice, ischemice sau a oricarei boli de sistem cunoscute capabila sa genereze disfunctie miocardica. <ormele familiale se intalnesc la :,.!6 dintre pacienti fiind transmise preponderent autozomal dominant, dar si autozomal recesiv sau I linGat. <ormele familiale de cardiomiopatie dilatativa trebuie cunoscute deoarece se insotesc de prognostic nefavorabil comparativ cu formele non,familiale . Patofiziologie: 'ezarea celulelor miocardice este factorul initiator al mortii celulare. Cand pierderea celulara este semnificativa, scade forta de contractie si, consecutiv debitul cardiac. Ca urmare a acestui fapt sunt activate o serie de mecanisme compensatorii (activarea simpatica, sistemul renina,angiotensina,aldosteron, hormon antidiuretic, peptid natriuretic atrial, etc), capabile sa mentina debitul cardiac in limite normale o perioada de timp. &e masura ce distructia miocitara continua, persistenta mecanismelor compensatorii si activarea lor e$cesiva, transforma acest proces adaptativ intr,unul maladaptativ care va drept rezultat deteriorarea in plus a functiei cardiace cu aparitia simptomatologiei clinice. Manifestari clinice:

'a majoritatea pacientilor, debutul bolii este gradat si se situeaza intre ." si !" ani. 3nii pacienti raman asimptomatici lungi perioade de timp in ciuda unei cardiomegalii importante. Cea mai comuna modalitate de debut ( :!,>!6 dintre pacienti o reprezinta prezenta simptomelor de insuficienta cardiaca, de regula avansata ( 5"6 dintre pacienti se incadreaza in clasa functionala HJ1% si 2. &redomina simptomele de insuficienta cardiaca stanga. -ebutul poate fi precipitat de o infectie sau tulburare de ritm. Dispneea de efort, ortopneea si dispneea paroxistica nocturna reprezinta de regula simptomele initiale. Ele se datoreaza atat disfunctiei ventriculare stangi, cat si scaderii eficientei ventilatorii, a fortei musculaturii respiratorii si a capacitatii de difuziune pulmonara. Palpitatiile: sunt descrise de apro$imativ o treime dintre pacienti ca simptome initiale. -esi fibrilatia atriala constituie cea mai frecventa tulburare de ritm supraventriculara la acesti pacienti, sunt intalnite frecvent si aritmii ventriculare. Sincopa si moartea subita constituie in rare cazuri manifestari de debut in cardiomiopatia dilatativa. Distensia abdominala# durerea in $ipocondrul drept# greata si anorexia atribuibile decompensarii cardiace drepte apar la 5"6 dintre pacienti pe parcursul evolutiei bolii. %paritia acestor simptome se coreleaza cu prognostic nefavorabil. Durerile precordiale la efort, uneori foarte asemanatoare cu angina pectorala apar ca manifestari initiale la >,."6 dintre pacientii cu cardiomiopatie dilatativa. Ele se pot datora unei boli cardiace ischemice concomitente sau pot fi urmarea reducerii rezervei vasodilatatoare si ischemiei subendocardice. atigabilitatea slabiciunea musculara apar la pacientii cu debit cardiac scazut. %romboembolismul sistemic constituie uneori prima manifestare a bolii, alteori reprezinta o complicatie a ei. n cardiomiopatia dilatativa trombii sunt localizati frecvent la nivelul cavitatilor stangi, reprezentind o sursa potentiala de emboli sistemici. -e asemenea, prezenta fibrilatiei atriale constituie un predictor important al tromboembolismului sistemic. / contributie mai mica o are scaderea debitului cardiac sub .,. l/m./minut. E a!en"l o#iecti$: Inspectie: 'a nivelul arterelor carotide se poate vizualiza pulsul alternant. -istensia venelor jugulare cu unde )a+ si )v+ bine vizibile, ultima in stadiile avansate ca urmare a regurgitarii tricuspidiene. 'a o treime dintre pacienti, sunt prezente edeme la membrele inferioare chiar la debutul bolii, la restul evidentiindu,se pe parcursul evolutiei. Palpare: #ocul ape$ian este deplasat lateral de linia medioclaviculara si mai jos cu unul doua spatii intercostale. &resiunea pulsului este scazuta datorita scaderii debitului bataie. &ulsul alternant este comun in conditiile de deteriorare severa a functiei sistolice. #e palpeaza la nivelul arterei radiale.

1epatomegalia si reflu$ul hepatojugular sunt prezente in conditii de decompensare cardiaca dreapta. Percutie: %ria matitatii cardiace mult marita in ambele sensuri. Auscultatie: @gomotul poate prezenta alternanta intensitatii, fiind mai intens dupa o contractie puternica datorita cresterii mai rapide a presiunii in ventriculul stang si mai slab audibil dupa o contractie mai slaba. Este echivalentul auscultator al pulsului alternant si este prezent la pacienti cu deteriorare severa a functiei sistolice. @gomotul este de regula intarit si/sau dedublat. -edublarea este normala si ingusta atunci cand e$ista hipertensiune pulmonara si parado$ala cand e$ista bloc de ramura stanga asociat. @gomotul este intotdeauna prezent atunci cand apare decompensarea cardiaca. @gomotul 2 se asculta in mod obisnuit inainte de aparitia semnelor de insuficienta cardiaca. #uflurile sistolice de regurgitara mitrala si tricuspidiana nu au caracteristici stetacustice particulare la pacientii cu cardiomiopatie dilatativa. =egurgitarea mitrala apare prin deficit de coaptare al valvelor mitrale secundara dilatarii inelului mitral determinata de dilatarea ventriculului stang. In$estigatii %araclinice: Radiografia cardiopumonara: Evidentiaza cardiomegalia si uneori constituie o modalitate de diagnostic a bolii la pacientii asimptomatici. 'a nivelul campurilor pulmonare se poate observa redistributia circulatiei pulmonare la nivelul lobilor superiori, prezenta edemului interstitial sau alveolar, prezenta efuziunilor pleurale. Electrocardiograma: =itmul poate fi sinusal, de regula tahicardic sau pot fi prezente aritmii. &acientii cu cardiomiopatie dilatativa pot prezenta tot spectrul tulburarilor de ritm supraventriculare sau ventriculare. ;ulburarile de conducere atrio,ventriculare intraventriculare reprezinta un aspect electrocardiografic comun, in special blocul de ramura stanga. Ele se datoreaza prezentei fibrozei miocardice. 3neori, fibroza miocardica e$tensiva determina prezenta undelor K si a anomaliilor segmentului #; si undei ; in teritoriul anterior, dar in astfel de situatii trebuie luata in calcul prezenta unei boli cardiace ischemice concomitente. Monitorizarea &olter EC': 3tila pentru evidentierea tulburarilor de ritm maligne. 3n procent de .",4"6 dintre pacienti prezenta tahicardii ventriculare nesustinute Ecocardiografia:

Este o metoda foarte utila de diagnostic a bolii prin evidentierea dilatarii cavitatilor cardiace. &ermite de asemenea, e$cluderea valvulopatiilor asociate sau a altor etiologii raspunzatoare de dilatarea cardiaca. Ecocardiografic se pot aprecia gradul de disfunctie sistolica si diastolica si evidentia hipoGinezia care, de regula, este globala. &rezenta tulburarilor de cinetica segmentara atesta prezenta unei cardiomiopatii dilatative de etiologie ischemica. Criteriile ecografice de diagnostic ale cardiomiopatiei dilatative sunt: <EL8!6, <#L.!6 si diametrul telediastolic 2#A11.6 fata de valoarea normala prezisa raportata la suprafata corporala. E$amenul -oppler si flu$ color evidentiaza si cuantifica regurgitarile valvulare. Cateterismul cardiac si angiografia: %ngiografia coronariana este utila pentru e$cluderea bolii coronariene asociate. -esi coronarele subepicardice sunt normale, capacitatea dilatatoare coronariana este diminuata. Cateterismul cardiac este rareori necesar la acesti pacienti care pot fi evaluati complet cu ajutorul ecografiei. 2entriculografia permite determinarea fractiei de ejectie ventriculare, iar cateterismul permite masurarea presiounilor intracavitare. (iopsia endomiocardica: Cu toate ca biopsia endomiocardica este utila pentru diagnosticul unui larg spectru de miocardite, metoda are o importanta limitata deoarece putine dintre acestea constituie etiologia cardiomiopatiei dilatative. Chiar si detectarea cardiomiopatiilor inflamatorii are utilitate limitata datorita dificultatilor de diagnostic in cazul folosirii microscopiei cu lumina conventionala. Trata!ent: vezi tratamentul insuficientei cardiace

Sponsor Documents

Recommended


View All

Hide

Forgot your password?

Or register your new account on INBA.INFO

Hide

Lost your password? Please enter your email address. You will receive a link to create a new password.

Back to log-in

Close