Caz clinic Anomalia Ebstein
Content
Barbat in varsta de 24 de ani a avut o sincopa in timpul unui meci de fotbal. Inainte de asi pierde constiinta a devenit cianotic. A fost transportat de fratele lui la spital, care
declara ca un episod similar s-a desfasura in urma cu un an la mare.
Singurul simptom asociat acestor evenimente este reprezentat de palpitatii.
Pacientul nu are alte probleme de sanatate.
Istoricul medical este nesemnificativ, pacientul nefiind fumator si consumand doar
ocazional alcool.
Examen clinic: - ritm cardiac neregulat
- socul apexian este resimtit difuz
- suflu sistolic IV / VI
- suflu holosistolic la nivelul inferior al sternului
- claudicatie si cianoza la nivelul tuturor extremitatilor
- fara edem, cu puls periferic prezentarea
Analize de laborator: - hemoglobina = 22 mg/dl
- HCT = 69%
- leucograma normala si plachetocrit normal
- biochimie - normal
- gazele plasmatice - hipoxemie refractara la O2
RX toracic releva cardiomegalie.
Tomografie cerebrala si toracica normala.
Se realizeaza un EKG.
Vizualizati EKG
Se realizeaza cateterism cardiac: - coronare normale
- fractie de ejectie ventriculara stanga normala
- presiune protodiastolica ventriculara stanga normala
- nu se observa defect de sept ventricular sau obstructie a evacuarii ventriculare drepte
- presiuni normale la nivelul arborelui arterial, atriului stang si drept
- se evidentiaza sunt dreapta stanga prin foramen ovale patent
RASPUNS: - anomalia Ebstein
- este un defect al valvei tricuspide. Valva este pozitionata mai jos decat normal. Rezulta
o situatia in care inima dreapta nu mai are cele doua compartimente clasice (atriu si
ventricul) aparand si un al treilea: atriu, o portiune a ventricului care nefiind separata de
atriu se atrializeaza, ventricul
- majoritatea pacientilor asociaza defect de sept atrial si foramen ovale patent
- exista si cazuri in care se pot dezvolta tracturi accesorii (cu aparitia unui sindrom WPW)
sau atrezie de valva pulmonara
- simptomatologia clinica consta in sincopa, cianoza, palpitatii,
- clinic se observa suflu sistolic, suflu pansistolic la nivelul rebordului sternal stang
- EKG: - ritm sinusal
- unde Q in V1 - V4
- posibil bloc de ramura dreapta
- de foarte multe ori se pot obsevra unde delta de preexcitatie
- dignosticul de certitudine se stabileste prin ECO-CARDIOGRAFIE unde se poate
observa pozitia anormala a valvei tricuspide.
- evolutie: - doar 5% din pacienti depasesc 50 de ani
- apare insuficienta ventriculara dreapta (cu suita de consecinte pulmonare si la nivelul
hematocritului); de regula insuficienta cardiaca are gradele III si IV pe scara NYHA
(simptome de IC chiar si la eforturi minime)
- cardiomegalie
- cianoza
- modificarea parametrilor hematologici (poliglobulie)
- tratamentul consta in valvuloplastie
declara ca un episod similar s-a desfasura in urma cu un an la mare.
Singurul simptom asociat acestor evenimente este reprezentat de palpitatii.
Pacientul nu are alte probleme de sanatate.
Istoricul medical este nesemnificativ, pacientul nefiind fumator si consumand doar
ocazional alcool.
Examen clinic: - ritm cardiac neregulat
- socul apexian este resimtit difuz
- suflu sistolic IV / VI
- suflu holosistolic la nivelul inferior al sternului
- claudicatie si cianoza la nivelul tuturor extremitatilor
- fara edem, cu puls periferic prezentarea
Analize de laborator: - hemoglobina = 22 mg/dl
- HCT = 69%
- leucograma normala si plachetocrit normal
- biochimie - normal
- gazele plasmatice - hipoxemie refractara la O2
RX toracic releva cardiomegalie.
Tomografie cerebrala si toracica normala.
Se realizeaza un EKG.
Vizualizati EKG
Se realizeaza cateterism cardiac: - coronare normale
- fractie de ejectie ventriculara stanga normala
- presiune protodiastolica ventriculara stanga normala
- nu se observa defect de sept ventricular sau obstructie a evacuarii ventriculare drepte
- presiuni normale la nivelul arborelui arterial, atriului stang si drept
- se evidentiaza sunt dreapta stanga prin foramen ovale patent
RASPUNS: - anomalia Ebstein
- este un defect al valvei tricuspide. Valva este pozitionata mai jos decat normal. Rezulta
o situatia in care inima dreapta nu mai are cele doua compartimente clasice (atriu si
ventricul) aparand si un al treilea: atriu, o portiune a ventricului care nefiind separata de
atriu se atrializeaza, ventricul
- majoritatea pacientilor asociaza defect de sept atrial si foramen ovale patent
- exista si cazuri in care se pot dezvolta tracturi accesorii (cu aparitia unui sindrom WPW)
sau atrezie de valva pulmonara
- simptomatologia clinica consta in sincopa, cianoza, palpitatii,
- clinic se observa suflu sistolic, suflu pansistolic la nivelul rebordului sternal stang
- EKG: - ritm sinusal
- unde Q in V1 - V4
- posibil bloc de ramura dreapta
- de foarte multe ori se pot obsevra unde delta de preexcitatie
- dignosticul de certitudine se stabileste prin ECO-CARDIOGRAFIE unde se poate
observa pozitia anormala a valvei tricuspide.
- evolutie: - doar 5% din pacienti depasesc 50 de ani
- apare insuficienta ventriculara dreapta (cu suita de consecinte pulmonare si la nivelul
hematocritului); de regula insuficienta cardiaca are gradele III si IV pe scara NYHA
(simptome de IC chiar si la eforturi minime)
- cardiomegalie
- cianoza
- modificarea parametrilor hematologici (poliglobulie)
- tratamentul consta in valvuloplastie
