purpura rhum

Le diagnostic de purpura rhumatoïde repose sur l'association de signes cliniques extrêmement évocatrice. Il s'agit de l'association d'un purpura vasculaire cutané, à des manifestations articulaires, digestives et rénales. Il n'existe aucun signe biologique spécifique de la maladie. Le taux sérique d'IgA est élevé dans 60 % des cas mais ceci ne constitue en aucun cas un argument formel pour affirmer le diagnostic [5, 31 et 32]. L'histologie cutanée (vascularite leucocytoclasique) et rénale (glomérulonéphrite endocapillaire proliférative) associée à la présence de dépôts d'IgA dans ces tissus peut être utile, surtout chez l'adulte [33]. En 1990, l'American College of Rheumatology [34] a proposé, pour distinguer le purpura rhumatoïde des autres vascularites, les critères suivants : un âge inférieur à 20 ans, un purpura vasculaire, des douleurs abdominales aiguës ou une vascularite leucocytoclasique cutanée. La présence d'au moins deux de ces signes a une sensibilité de 87,1 % et une spécificité de 87,7 %. En 1994, au cours de la conférence de consensus de Chapel Hill [1], est ajouté comme critère obligatoire la présence de dépôts d'IgA dans les petits vaisseaux cutanés, intestinaux ou rénaux. Les critères les plus récents sont proposés par Helander et al. [35] : chez un patient ayant une vascularite leucocytoclasique, le diagnostic de purpura rhumatoïde peut être fait si au moins trois des critères suivants sont présents : dépôts vasculaires dermiques d'IgA, âge inférieur à 20 ans, atteinte gastro-intestinale (douleur abdominale ou présence de sang dans les selles), infection récente des voies aériennes supérieures et présence d'une néphropathie mésangiale avec ou sans dépôts d'IgA à la biopsie. Ces deux classifications sont très utiles pour faire le diagnostic de la maladie chez l'enfant mais ne sont pas adaptées à l'adulte, l'âge inférieur à 20 ans étant un des critères principaux.